近日，云南省第一人民医院心脏大血管外科成功为一名马方综合征合并复杂主动脉病变的患者实施全胸腹主动脉人工血管替换联合双侧髂动脉重建术，这一突破标志着云南省在复杂主动脉外科领域已达到国内先进水平。 

患者要保命需置换全身主动脉

患者王女士（化名）一年半前因突发急性A型主动脉夹层，急诊转入云南省第一人民医院。心脏大血管外科团队紧急为其施行了“主动脉根部替换+全主动脉弓部替换+术中支架象鼻手术”，成功保住生命。

科室主任熊达介绍，在术前检查中发现，王女士患有马方综合征合并腹主动脉瘤。马方综合征患者主动脉壁结构异常脆弱，极易发生夹层破裂或动脉瘤扩张，一期手术虽解决了最危急的主动脉夹层问题，但难以避免由于马方综合征的发展导致主动脉再次发生病变。

一期手术后，患者进行了严密的随访，期间发现腹主动脉瘤持续增大，直径已超5厘米，随时有破裂的风险。

“若仅置换局部病变血管，已难以阻止疾病进展。最理想的方案是置换剩余所有的主动脉，彻底消除隐患。”熊达表示，二期手术需从胸腔入口至髂动脉分叉处更换全部主动脉，手术切口长达1米，需同期开胸、开腹，术中需精准保护脊髓、肝、肾、肠道等器官血供，稍有不慎即可能导致截瘫、器官衰竭等灾难性后果，堪称主动脉外科“技术制高点”。  

创新技术攻克主动脉外科最难手术

面对二次手术的高风险，熊达团队联合麻醉科制定了“分段阻断主动脉”的创新方案，通过改良体外循环技术，分节段完成血管替换，既确保重要脏器持续供血，又避免了传统左心辅助系统的高昂费用。

2月22日，历时8小时，大血管外科成功为王女士置换胸腹主动脉及双侧髂动脉，所有血管吻合口均无渗血，各器官血供全程稳定。术后24小时内患者已转出重症监护室，目前恢复良好，即将出院。

以往此类患者只能前往北京、上海等大型心脏中心寻求帮助，此次手术的成功实施，不仅体现了省一院在复杂心血管疾病诊疗方面的领先地位，更让云南患者在家门口即可享受优质、经济的医疗服务。据悉，省一院心脏大血管外科近三年已完成主动脉手术300余例，建立了规范化的"主动脉急救绿色通道"，24小时无条件接诊全省及周边地区的急性主动脉夹层患者，勇于承担复杂主动脉疾病的救治任务。同时，省一院心脏大血管外科还通过技术创新持续降低手术费用，使复杂心血管手术费用较省外平均水平降低40%以上。

新闻链接：

什么是马方综合征？

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，由基因突变导致原纤维蛋白异常，进而影响主动脉壁中层结缔组织发育不健康、薄弱，从而容易出现主动脉的动脉瘤、主动脉夹层甚至导致主动脉突然破裂危及生命。约75%患者有家族史，属于罕见病。

马方综合征有哪些特征？

马方综合征除对心血管系统的影响以外，还具备一些特征性的体貌特征，比如身材瘦高、蜘蛛指（趾）、臂展＞身高（差值≥1.05倍）、鸡胸/漏斗胸、脊柱侧凸/后凸、关节过伸、高弓足或扁平足等，也容易出现气胸、高度近视、视网膜剥离、青光眼等。

医生提醒，若有以上多个体貌特征建议到医院进行心血管系统体检，早期发现早期干预治疗，避免突发主动脉破裂或主动脉夹层形成危及生命。

开屏新闻记者 闵婕 摄影报道

一审 朱婉琪

责任编辑 陶彦然

责任校对 刘阳明

主编 曹婕

终审 编委 李荣